Syndrome de Raynaud : une crise en trois actes

Le Syndrome de Raynaud est une manifestation fréquente, le plus souvent idiopathique mais qui doit toutefois faire rechercher dans certains cas, les indices en faveur d’une forme secondaire.

Le diagnostic repose essentiellement sur l’interrogatoire à la recherche d’une crise vasculaire des doigts qui se déroule en trois actes.

« L’interrogatoire perrmet à lui seul de reconnaître le Syndrome de raynaud, lorsque la patiente, généralement une jeune femme décirt la survenue de crise paroxystique déclenchée par le froid, l’humidité, le stress, l’émotion… » explique le Pr Eric Hachulla ( service de Médecine Interne, CHRU Lille)

La crise évolue en trois phases successives :

• une phase « blanche » syncopale due à l’arrêt brutal et transitoire de la circulation artérielle digitale, les doigts deviennent blancs, engourdis
• une phase « bleue » cyanotique
• une phase « rouge » hyperémique due à une vasodilatation artérielle, accompagnée d’une sensation de picotements et souvent de douleurs.

Classiquement, le spouces sont respectés. Sa survenue chez une jeune fille et l’existence d’antécédents familiaux plaident très fortement pour le Syndrome de Raynaud idiopathique.

« Il faut bien distinguer le Syndrome de Raynaud de l’acrocyanose qui est très fréquente. L’acrocyanose est une cyanose permanente et globale des extrémités qui s’accompagne d’une hypersensibilité au froid, masi contrairement au Syndrome de Raynaud, les doigts ne sont jamais blancs sauf Raynaud associé », précise le Pr Eric Hachulla.

Diagnostic différentiel 

Devant des tableaux cliniques moins classiques, un Syndrome de Raynaud tardif chez l’adulte d’âge moyen, fumeur, par exemple, il faut rechercher des arguments cliniques en faveur d’une artérite distale ou s’il s’agit d’un homme ou d’une jeune femme et de grand fumeur, une maladie de Buerger.

« L’examen vasculaire à la recherche d’une abolition des pouls radiaux et/ou cubitaux en réalisant la manoeuvre d’Allen est alors essentiel » explique le Pr Hachulla. La manoeuvre d’Allen consiste à comprimer les artères radiale et cubitale en faisant exercer au malade des mouvements de flexion et d’extension de la main : la levée de la compression montre un retard et une hétérogénéité de la revascularisation de la paume et des doigts.

Les connectivités et sclérodermie dominent un autre grand volet étiologique. L’examen des mains est essentiel : stries hémorragiqus sous unguéales, doigts boudinés, troubles trophiques, peau sclérosée…

Une capillaroscopie unguéale doit être pratiquée. Cet examen simple et anodin consiste à examiner sous microscope le lit de l’ongle de façon à visualiser la microcirculation. Un bilan standard comprenant recherche d’anticorps anti-nucléaires, NFS et électrophorèse des protéines est également recommandé. Un traitement simple : la protection contre le froid.

Le Syndrome de Raynaud idiopathique est une affection gênante mais bénigne. Le meilleur traitement consiste à se protéger contre le froid et l’humidité.

Conseiller de s’habiller chaudement de la tête aux pieds. Les mains doivent être recouvertes d’une double protection : gants de soie recouverts de gants en polaire. Il faut également bien se couvrir le cou et la tête car l’organisme perd beaucoup de chaleur par le cuir chevelu.

Si ces mesures sont insuffisantes, on peut, très rarement, avoir recours aux inhibiteurs calciques (amlodipine 5mg, diltiazem).

Les autres vasodilatateurs n’ont pas d’efficacité bien démontrée.

Christine FALLET

Article tiré du Quotidien du médecin.fr