Les maladies auto-immunes sont la conséquence d’une perturbation du système immunitaire, elle-même liée à des facteurs environnementaux et des facteurs génétiques. Le système immunitaire est l’organe de défense de l’organisme. Sa finalité est l’élimination des agents pathogènes de l’environnement, virus, bactéries et parasites ou de cellules tumorales considérées comme étrangères. Les maladies auto-immunes sont caractérisées par une réponse immunitaire dirigée contre les constituants de l’organisme. Selon l’organe qui est la cible de la réponse auto-immune, diverses maladies peuvent ainsi se développer.
On distingue les maladies auto-immunes spécifiques d’un organe, c’est-à-dire celles caractérisées par une réponse auto-immune exclusivement dirigée contre les composants d’un organe (glande thyroïde par exemple) et les maladies auto-immunes non spécifiques d’organe, encore dites systémiques, où la réponse est dirigée contre des composants appartenant à l’ensemble des cellules de l’organisme rendant compte alors de la multiplicité des organes touchés au cours de ces maladies.
Le Lupus Erythémateux Disséminé est l’exemple type de maladie auto-immune non spécifique d’organe.
Les maladies auto-immunes ont donc une expression clinique très différente, mais elles ont cependant des caractères communs. Il s’agit dans l’immense majorité des cas de maladies liées à plusieurs facteurs (on parle de maladies multifactorielles) qui font intervenir un fond génétique particulier, des éléments de l’environnement, les hormones.
Les facteurs génétiques contribuent de façon essentielle à la survenue des maladies auto-immunes.Parmi les facteurs parfaitement bien identifiés, on distingue les gènes du système HLA. Mais d’autres gènes interviennent dont l’identification fait l’objet de recherche intensive, notamment grâce au progrès des techniques de génétique qui permettent, dans le cadre de larges études familiales, la localisation et l’identification des gènes candidats de susceptibilité.
L’étude des anomalies immunologiques observées au cours de ces maladies ou dans des modèles animaux expérimentaux permet de comprendre comment se fait la mise en jeu d’une réponse auto-immune et permet d’identifier les mécanismes moléculaires impliqués.
De nouvelles stratégies thérapeutiques sont évaluées dans les modèles expérimentaux animaux, et conduisent, lorsque les résultats sont favorables à des essais cliniques chez l’homme.
Pr. François TRON
Laboratoire d’Immunopathologie Clinique et Expérimentale
Faculté de Médecine et Pharmacie – Rouen